Enfermedad de Paget de la Mama

La enfermedad de Paget (EP) mamaria tiene una incidencia de 0,5% de todos los cánceres de mama y debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de varias lesiones benignas habituales del complejo areola pezón que presentan una apariencia similar. El eritema y los cambios eccematosos del pezón característicos de esta enfermedad y fueron descritos por primera vez por Velpeau en 1856, pero su asociación con carcinoma mamario no se informó hasta 1874 por Paget

Se han propuesto dos teorías para explicar la  patogenia de la EP, una de ellas postula que la célula de Paget surge de un adenocarcinoma mamario subyacente, que se comunica a través del sistema ductal hasta la epidermis del pezón. En la migración de las células de Paget a la epidermis del pezón ha sido implicado HER2. La hipótesis es que la propagación puede estar mediado por un factor de movilidad, que ejerce su efecto a través del receptor HER2. En conjunto, estos datos sustentan una alteración genética común y/o posiblemente una misma célula progenitora para las células de Paget y el carcinoma ductal subyacente. En contraste, la teoría de la transformación    propone que los queratinocitos epidérmicos del pezón se transforman en células malignas de Paget, y que la EP, representa un carcinoma epidermoide in situ independiente de cualquier carcinoma ductal subyacente. Esta teoría estaría basada en las siguientes observaciones:

1. En un pequeño porcentaje, no hay cáncer de parénquima que pueda ser identificado en asociación con la EP.

2. Cuando un carcinoma del parénquima está presente, se sitúa  a menudo en la periferia del pezón, lo que sugiere dos procesos neoplásicos independientes

3. Los puentes desmosómicos han sido identificados entre las células de Paget y queratinocitos epidérmicos adyacentes. Se describe pre-células de Paget con apariencia intermedia entre la de los queratinocitos y las células de Paget, sugiriendo que las células de la epidermis pueden adquirir las características de las células de los conductos que resultan sometidos a una transformación maligna. Otros sugieren la presencia de un precursor único,la célula Toker, para explicar los casos de EP sin carcinoma ductal contiguos